Ana sayfa Hastalıklar Wilson Hastalığı Nedir ? Tanımı, Nedenleri, Belirtileri ve Tedavi Yöntemleri Nelerdir ?

Wilson Hastalığı Nedir ? Tanımı, Nedenleri, Belirtileri ve Tedavi Yöntemleri Nelerdir ?

17
0
PAYLAŞ

Wilson Hastalığı Nedir ? Tanımı, Nedenleri, Belirtileri ve Tedavi Yöntemleri Nelerdir ?

Wilson Hastalığının Tanımı Nedir ?

Wilson hastalığı vücutta aşırı bakır birikmesiyle oluşan bir hastalıktır. Hücreleri onarmak ve yenilemek için beslenmede küçük bir miktar bakır herkese lazımdır. Fakat fazla miktarda bakır, zehirlenme ve organ hasarına yol açar. Wilson hastalığı bazen hepoticolenticular dejenerasyon adıyla da anılır. Çoğunlukla safra ve karaciğerde aşırı bakır birikimi görülür. Bu düzeyler kontrol edilmelidir. Bakır birikimi sürecince, karaciğer, beyin ve diğer organlar hasar görebilir.

Wilson Hastalığının Nedenleri Nelerdir ?

Nedeninin 13’üncü kromozomdaki ATPL7B geninde mutasyon olduğu düşünülmektedir. Wilson hastalığı her iki cinsiyette ve her yaşta görülen nadir bir hastalıktır. Kalıtsal da olabileceği düşünülür. İlk belirtileri 6 ile 45 yaş arasında görülür. Aşırı bakır, karaciğerde hepatit inflamasyon, siroz ve beyin hasarına yol açar. Zaman geçtikçe verdiği zarar seviyesi artar. 5-6 yıl vücutta kaldığında 15-20 yıllık bir hasara yol açar. Tedavi edilmezse öldürücüdür.

Wilson Hastalığının Belirtileri Nelerdir ?

Depolanan bakır pek çok organa ve dokuya zarar verebilir fakat en çok etkilenenler karaciğer ve merkezi sinir sistemidir. Bakır ilk önce karaciğerde biriktiğinden, çoğu kişi başlangıçta karın ağrısı, cildin ve gözlerin aklarının sararması ( sarılık ) dahil olmak üzere karaciğer hasarı belirtilerine sahiptir. Hastalığın sonraki aşamalarında anemi  veya kan kusma oluşabilir. Bazı durumlarda karaciğer, siroz oluşuna kadar hiçbir belirti göstermez. Titremeler, kas spazmları, karasız yürüme ve konuşma gibi nörolojik problemler yaygın olarak 30 yaş civarında veya daha sonra gelişir. Wilson hastalığı, ani karakter değişimi ve yersiz davranışlara neden olabilir. Hastalığı olan çocuklara bazen davranışsal problemlere sahip oldukları şeklinde yanlış teşhis koyulur. Çünkü kararsızca davranırlar  veya okulda kötü performansları vardır. Wilson hastalığı olan pek çok kişi diğer belirtilere sahip olmasa bile kornealarının etrafında farklı, altuni kahverengi pigmentasyon geliştirirler ( Keyser – Fleischer halkası ). Bakır birikintilerinin neden olduğu Kaiser – Fleischer halkaları çoğu kez rutin bir göz muayenesi sırasında keşfedilirler. Wilson hastalığı ayrıca böbreğin filtreleme fonksiyonuna engel olabilir ya da zayıf ve kırılgan kemiklere ( osteoporoz ) yol açar.

Wilson Hastalığının Tedavi Yöntemleri Nelerdir ?

Tedavide vücuttaki metal oranı azaltılır. Penisilamin tablet kullanılır ve metal idrar yoluyla dışarı atılır. Nörolojik, böbrek ve kan anormallikleri gibi yan etkileri vardır. Ağız yoluyla alınan çinko, bağırsaklarda bakır emilimini azaltır. Bakır düzeyinin kontrolü için Amonyum tetrathiomolybdate alınabilir. Karaciğer nakli en kesim çözümdür.

BİR CEVAP BIRAK

Please enter your comment!
Please enter your name here